Статьи
При рождении она весит не более тринадцати граммов, к подростковому возрасту увеличивается до тридцати семи, в старости – не превышает и шести. Когда-то ее называли вместилищем души, сегодня – вилочковой или зобной железой, «железой детства», «железой роста», а также тимусом.
Наряду с костным мозгом она является центральным органом иммунной системы. Вот почему увеличение тимуса – тимомегалия – так опасно для растущего организма.
Подробности – в интервью с профессором курса аллергологии и иммунологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, заведующей лабораторией иммунологии Научного центра педиатрии и детской хирургии врачом-иммунологом Минирой Булегеновой.
- Минира Гусейновна, чем характеризуется тимомегалия?
- Под тимомегалией понимают увеличение объема и массы тимуса выше предельных возрастных значений с сохранением нормальной гистоархитектоники органа. Однако тимомегалия – это лишь один из признаков того состояния, которое существует у детей с увеличенной вилочковой железы. Поэтому корректнее говорить о «синдроме Платтера» или лимфатико-надпочечниковом синдроме.
Изменения в иммунной системе при заболевании носят комплексный характер: повышается восприимчивость к бактериальной инфекции, уменьшается количество зрелых Т-лимфоцитов, Т-хелперов, происходит дисбаланс выработки антител, снижается активность местных механизмов защиты, нарушается нормальная реакция на вирусный ответ.
- Следствием чего становится увеличение вилочковой железы?
- Причиной могут быть как экзогенные, так и эндогенные факторы или их сочетание. К первым относится генетическая предрасположенность, ко вторым – инфекционные заболевания и другие осложнения нормально протекающей беременности, характеризующиеся расстройством ряда органов и систем организма, нефропатии, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, а также поздняя беременность.
- Каковы основные симптомы?
- Вилочковая железа – единственный орган нашего организма, который после рождения не только не развивается, но, наоборот, подвергается обратному развитию и уменьшению в размере. В случаях, когда вилочковая железа не подвергается обратному развитию, возникает пониженная сопротивляемость организма к инфекциям и интоксикациям. Признаки тимомегалии появляются в раннем детском возрасте. Чаще синдрому подвержены мальчики. До года это могут быть резкие смены веса или большой вес при рождении, высокие темпы увеличения длины тела, слабое развитие скелетной мускулатуры, бледность, заметная венозная сеточка на груди, кашель, усиливающийся в положении лежа, частые срыгивания, снижение двигательной активности в первые три месяца жизни, несвоевременность и неправильный порядок прорезывания молочных зубов, относительно позднее начало самостоятельной ходьбы.
На заболевание в более старшем возрасте указывают увеличение лимфатических узлов, аденоидов или миндалин, гипотония, аритмия или гипергидроз – повышенная потливость, появление «мраморного» рисунка на коже, понижение температуры рук и ног, чрезмерный рост веса.
Тимомегалия оказывает влияние и на развитие речи: например, у 8% больных малышей в возрасте до двух лет словарный запас не превышает десяти слов, у четверти дошколят – неправильное произношение звуков, которое может сохраниться на всю жизнь.
У девочек признаком тимомегалии также может быть гипоплазия, то есть недоразвитие, половых органов, у мальчиков – фимоз, сужение отверстия крайней плоти, или крипторхизм – неопущение в мошонку одного или сразу двух яичек. Часто к основным симптомам присоединяется почечная недостаточность.
Как правило, симптомы тимомегалии после шести лет либо исчезают совсем, либо переходят в другие заболевания вилочковой железы или других органов или систем организма.
- На основании каких исследований ставят диагноз?
- Ориентировочную диагностику можно провести с помощью объективного исследования: чаще всего осмотра и пальпации – прощупывании области грудной клетки. Достоверный же диагноз ставится на основании рентгенографического исследования или УЗИ. В норме тень вилочковой железы на рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции не видна. Тень тимуса, занимающая половину грудной клетки, соответствует тимомегалии первой степени, до трех четвертых грудной клетки – второй, более – третьей.
К сожалению, выявить риск увеличения вилочковой железы во время беременности и предупредить болезнь на настоящий момент возможным не представляется. Однако при наличии симптомов заболевания необходимо провести обследование ребенка с тем, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз. Это позволит родителям и специалистам знать, как вести себя в случае приступов сильного кашля, одышки или замедления ритма сердца и, тем самым, предупредить СВДС – синдром внезапной детской смерти.
- Излечима ли тимомегалия?
- Радикальные меры устранения тимомегалии – операция – применяется редко, показаниями служат очень большой размер тимуса, сдавление органов грудной клетки и сильное нарушение функций органов.
Как правило, лечение тимомегалии симптоматическое: его проводят в случае стойкого нарушения здоровья у ребенка или во время приступов. Поэтому пациентам нужно регулярно проходить консультации фтизиатра, эндокринолога, отоларинголога и иммунолога.
Как правило, лечение заключается в медикаментозной терапии, а также диете, основанной на ограничении приема животных жиров и легких углеводов. Для детей первого года жизни лучшей диетой станет кормление грудью.
Поскольку тимомегалия сопряжена со скрытой надпочечниковой недостаточностью, то больные дети должны получать с пищей достаточное количество аскорбиновой кислоты и продуктов, богатых витамином С. В связи с потерей натрия они также нуждаются в больших, чем обычно, количествах поваренной соли.
А вот аспирин им запрещен в любых условиях: применение лекарства несет в себе риск развития аспириновой астмы.
Даже при клиническом благополучии маленькие пациенты, у которых размеры вилочковой железы превышают норму, входят в число иммунодефицитных лиц и относятся ко второй группе здоровья, то есть к группе риска. Дорога в большой спорт такому малышу закрыта, однако умеренные занятия физкультурой пойдут ему только на пользу.
Никита Мантусов
