Чего не мог знать Аддисон

Хроническая надпочечниковая недостаточность… Эту болезнь впервые в медицинских трактатах описал английский врач Томас Аддисон в 1855 году. С тех пор это состояние еще называют «болезнь Аддисона». На сегодняшний день ХНН страдают преимущественно мужчины в работоспособном возрасте от 20 до 50 лет.

Более подробно об этом заболевании расскажет Малика Ниталиева, врач-эндокринолог 2 категории городской больницы №1 г.Астаны.

- Хроническая надпочечниковая недостаточность - это прогрессирующее заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников. Различают первичную и вторичную разновидности ХНН. Первичная возникает при поражении коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов. Вторичная недостаточность обусловлена заболеваниями гипоталамуса или гипофиза, приводящими к уменьшению продукции АКТГ-гормона, образующегося в гипофизе, и вторичным снижением функции надпочечников и атрофией их коры.

Среди мужчин болезнь встречается в 2,5 раза чаще, чем среди женщин.

- Каковы основные причины заболевания?

- В последнее время самой распространенной причиной первичной надпочечниковой недостаточности является аутоиммунное поражение коры надпочечников (примерно 80% случаев). В первой половине XX века ведущей причиной хронической первичной надпочечниковой недостаточности был туберкулез. В наши дни только 10-20% случаев первичной надпочечниковой недостаточности обусловлены туберкулезным поражением надпочечников.

КОРЗИНА

К редким причинам развития данной болезни можно отнести опухоли (ангиомы, ганглионевромы), метастазы, инфекции (грибковые, сифилис, ВИЧ), амилоидоз, лекарственные препараты.

КОНЕЦ КОРЗИНЫ

- Как болезнь себя проявляет?

- Недостаточность коры надпочечников характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием симптомов. Пациенты жалуются на постоянную слабость, быструю мышечную утомляемость, особенно к концу дня, снижение аппетита, тошноту, рвоту, резкое похудание, склонность к соленой пище, боли в пояснице. Пигментация наблюдается почти у всех больных. Золотисто-коричневая окраска кожи более интенсивна в складках шеи, сосках молочных желез, в области локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставах, а также на слизистых оболочках (десны, щеки, мягкого неба). У некоторых пациентов на фоне пигментации имеются светлые участки (депигментация). Температура бывает ниже нормальной. Артериальное давление низкое, пульс частый, плохо прощупывается.

Во время обострения заболевания характерны приступы болей в животе. Снижено выделение соляной кислоты слизистой желудка и ферментов поджелудочной железой. Нередко развиваются хронический гастрит или язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Снижение секреции гормонов надпочечниками вызывает гипогликемию (снижение сахара в крови), которая проявляется в виде приступов, характеризующихся слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

У женщин отмечается выпадение волос, нарушение менструального цикла. У мужчин снижается половое влечение. Больные склонны к депрессии или развитию острого психоза.

- Как диагностируется ХНН?

- При наличии у больного клинических симптомов в первую очередь необходимо определение в крови уровней кортизола, АКТГ, альдостерона, ренина, глюкозы, калия, натрия; в суточной моче - свободного кортизола. Для уточнения состояния надпочечников - УЗИ или КТ надпочечников, при подозрении на вторичную ХНН - МРТ головного мозга.

Кроме этого, больной должен быть осмотрен гастроэнтерологом и окулистом. При наличии сомнительных результатов гормонального анализа проводятся фармакодинамические тесты с синактеном-депо или инсулином, для выявления минералокортикоидной недостаточности - с ограничением приема натрия, введением диуретических средств или длительным пребыванием в положении стоя.

- Излечима ли эта болезнь в 21 веке?

- Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. При Аддисоне, их, конечно же, не было. Выбор метода лечения зависит, прежде всего, от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины болезни и замещение гормонального дефицита.

При наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников. Сопутствующие заболевания и стресс требуют коррекции доз глюкокортикоидов.

Недопустимо самовольное снижение дозы гормонов со стороны пациента, т.к. это может привести к тяжелому осложнению – острой надпочечниковой недостаточности.

Женщины, страдающие ХНН, могут надеяться на благоприятное течение беременности и нормальные роды.

- Насколько важно диета во время лечения?

- Очень важна. Общая калорийность пищи при ХНН должна быть на 20-25% выше обычной для данного возраста, пола и профессии. Рекомендуется увеличение количества белка (1,5-2 г/кг), а также углеводов и жиров. Мясо включают в пищу в виде разнообразных блюд, лучше протертых (так как у больных снижена секреторная функция желудка), паровых котлет, при хорошей переносимости - рубленое мясо.

Из жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины и хорошо утилизируемое. Учитывая наличие при ХНН склонности к гипогликемии, повышенной толерантности к углеводам и снижение ее к инсулину, значительное место в питании занимают углеводы, в том числе, легко усвояемые. Однако последние включаются в рацион дробно в течение дня во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженной секреции контринсулярных гормонов. Дополнительно назначается поваренная соль до 10-15 г натрия хлорида в сутки. Больные с ХНН должны ограничивать продукты, богатые солями калия - чернослив, абрикосы, изюм, инжир, мандарины, печеный картофель.

Важное место в диете у больных с ХНН занимают жирорастворимые витамины, аскорбиновая кислота. В пищевой рацион должны включаться различные салаты, лимоны, апельсиновый сок, другие овощи и фрукты в сыром виде, сок свежих овощей, ягод, фруктов, отвар шиповника, укроп, перец и т.д.

Помимо диеты, пациентам с ХНН показана легкая работа с нормированным рабочим днем, исключая ночные смены, командировки, тяжелую физическую нагрузку. Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты, также следует избегать перегреваний, переохлаждений.

КОРЗИНА

Клиническая диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена. При наличии даже легких нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, анорексией и подозрением на усиленную пигментацию необходимо обратиться к эндокринологу. Течение заболевания при ранней диагностике и своевременном назначении адекватной гормонально-заместительной терапии относительно благоприятное.

КОНЕЦ КОРЗИНЫ

Асель Касымканова