Чужой среди своих

Человек — высший этап эволюции органического мира. Единый организм, жизнедеятельность которого во многом зависит от правильного функционирования всех органов и надежно защищена иммунной системой. Но если эта гармония нарушается в результате внешних патологических воздействий, то часто исключением не является и «иммунка». К чему приводят сбои в работе системы иммунитета, рассказывает профессор курса аллергологии и иммунологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, врач-иммунолог Минира Булегенова.
- Минира Гусейновна, как классифицируется и когда появилась болезнь Гийена-Барре?
- Синдром Гийена-Барре — это острое неинфекционное воспалительное заболевание периферических нервов и нервных корешков. Его первооткрывателем мировое неврологическое сообщество считает Жан-Батиста Ландри — молодого французского невролога, выделившего основные клинические черты заболевания и отграничившего его от нейросифилиса и хронических нейропатий. Затем в 1916 году Барре и Штроль описали несколько аналогичных случаев после перенесенной вирусной инфекции. Основными признаками заболевания были арефлексия и прогрессирующая мышечная слабость. Гийен и Барре впервые связали клинические признаки с поражением периферической нервной системы. Исследование цереброспинальной жидкости у пациентов выявили значительное повышение белка без наличия плеоцитоза — аномально большого количества лимфоцитов. В настоящее время существует не менее семи различных названий болезни. При этом синдром Ландри, синдром Гийена-Барре, синдром Ландри-Гийена-Барре, синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля, острый полирадикулоневрит, острая постинфекционная полинейропатия, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — все это синонимы одной и той же болезни.
- Что обычно предшествует ее развитию?
- Обычно синдрому Гийена-Барре предшествуют различные заболевания или состояния, отмечающиеся у большинства больных за одну-три недели до развития первых неврологических признаков. Известны случаи, когда заболевание развивалось после вакцинации, пневмонии, рожистого воспаления, ветрянки, гепатита, травмы, контакта с нитрокраской, длительных многомесячных болей в пояснице. У 22% больных не удалось выявить каких-либо серьезных изменений в состоянии здоровья до начала развития основного заболевания. Среди других возможных болезней, предшествующих синдрому Гийена-Барре, упоминаются также корь, паротит, краснуха, ВИЧ-инфекция, системная красная волчанка и другие. Широкий спектр этих заболеваний подтверждает, что они могут запускать каскад аутоиммунных реакций, ведущий к развитию болезни.
- Каковы симптомы? И какие органы оказываются мишенью?
- Клиническая картина в начальной стадии характеризуется наличием парестезий, то есть чувства ползанья мурашек, поперхиванием при глотании, нарушениями чувствительности. В редких случаях бывает только слабость в руках или ногах. Снижается мышечный тонус, в тяжелых случаях возникают тазовые расстройства — нарушение актов мочеиспускания и дефекации. В развернутой стадии происходят двигательные, чувствительные расстройства и отсутствие сухожильных рефлексов — арефлексия. Болезнь также характеризуется вегетативными нарушениями, то есть нарушениями ритма сердечных сокращений, артериальной гипертензией или гипотензией, запорами, кишечной непроходимостью, нарушением потоотделения. Именно в развернутой стадии слабость дыхательной мускулатуры может достичь той степени, когда больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких.
- Что происходит в организме во время развития болезни?
- Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда из-за наличия похожих белковых структур на клетках инфекционного агента и клетках организма на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой — чужой». В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия». В результате иммунная система начинает вырабатывать факторы, разрушающие собственные клетки организма. Основной целью иммунных атак при наиболее распространенной форме болезни являются миелин и шванновские клетки — леммоциты. Клинически это проявляется развитием вялых парезов и параличей, а электрофизиологически — снижением скорости проведения возбуждения импульсов по нервам.
- Может ли заболевание иметь осложнения?
- Помимо парезов и параличей в конечностях и шее, болезнью Гийена-Барре часто провоцируются стойкие выпадения чувствительности и тромбоз глубоких вен голени. А в результате дыхательной недостаточности вероятен и летальный исход. Также есть большой риск смерти от тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса, синдрома респираторного дистресса, дисфункции автономной нервной системы.
- Кто входит в группу риска?
- Болезнь Гийена-Барре встречается примерно с одной частотой на всех континентах земного шара: один-два случая на сто тысяч человек. Заболеванию в равной степени подвержены и мужчины, и женщины. Причем, без возрастных ограничений. Самому юному больному было три недели от роду, а самому старому — 95 лет.
- Прослеживается ли роль наследственного фактора в развитии синдрома Гийена-Барре?
- Причины и риск синдрома Гийена-Барре до конца науке не известны. Роль пускового фактора в развитии болезни отводится определенным вирусам и бактериям. Если ранее среди вирусных инфекций основными провоцирующими агентами считались вирусы гриппа А и В, парагриппа, ECHO (Enteric Cytopathic Human Orphan), Коксаки и герпеса, то в последние годы в наибольшей степени претендуют на это Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Установлена также определенная связь с другими вирусами: Epstein-Barr и Mycoplasma pneumoniae.
- Как диагностировать и лечить заболевание?
- Синдром Гийена-Барре имеет множество сходных симптомов с целым рядом других заболеваний, включая миастению, ботулизм, паралич, вызванный приемом антибиотиков, отравление лекарственными препаратами. Для постановки точного диагноза необходима спинномозговая пункция. Обнаруженный при анализе высокий уровни белка без выявления инфекционного агента, а также без плейоцитоза ― признак возможного синдрома Гийена-Барре. В этом случае проводится электродиагностическое исследование с целью проверки электрической проводимости периферических нервов и окончательной постановки диагноза.
Эффективными методами лечения болезни Гийена-Барре являются программный плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G. Однако на первой стадии двигательного дефицита лечение не назначают: поразительно, но синдром Гийена-Барре ― самоограничивающееся заболевание, то есть у большинства больных возможно спонтанное восстановление без применения каких-либо видов лечения.
- Можно ли говорить о профилактике болезни?
- К сожалению, на этот вопрос очень трудно дать корректный ответ, так как истинные и достоверные причины возникновения заболевания не известны. Усиление миграции населения в разные регионы мира способствует изменению инфекционного профиля, так что совет «избегайте инфекций», не смотря на всю его противоречивость, еще никто не отменял.

Никита Мантусов