Статьи

09 декабря 2014 (13:25)

Если вы думаете, что гипертензия ─ синдром, связанный исключительно с головным мозгом, вы рискуете пропустить у своего ребенка еще oдну очень опасную болезнь. Повышение давления бывает не только внутри черепной коробки, но и в венах, приносящих кровь к печени. Заболевание называется портальной гипертензией и является большой головной болью медиков.

К слову, в Казахстане единицы врачей, которые занимаются этой проблемой у детей. Один из них ─ заведующий отделением хирургии Научного центра педиатрии и детской хирургии, хирург высшей категории, к.м.н. и гость редакции Константин Хаиров.

- Константин Эдуардович, что такое портальная гипертензия?
- Печень ─ единственный орган в организме человека, у которого афферентное кровообращение. К ней подходит три сосуда ─ две вены и одна артерия. По артерии и портальной вене кровь притекает к органу, по нижней полой вене ─ оттекает.
Портальная гипертензия сопряжена с препятствием притока крови к печени по портальной вене. Существует три формы заболевания ─ внутри-, вне- и надпеченочная. Первая связана с разрушением печеночных тканей и, как правило, возникает при циррозе печени, чаще встречается у взрослых. У детей преобладает вторая ─ внепеченочная форма портальной гипертензии.
- Как протекает болезнь?
- Портальная гипертензия сопровождается варикозным расширением вен пищевода и желудка. Самое опасное осложнение ─ кровотечение из них. Правда, у детей кровотечения имеют более благоприятный исход, чем у взрослых. Часто первое и даже второе кровотечения можно остановить консервативным путем, не прибегая к хирургическому вмешательству, так как кровь сбрасывается, снижается давление в портальной системе и на какое-то время кровотечение прекращается.
- В чем причина данного заболевания у детей?
- Первой причиной внепеченочной портальной гипертензии у детей становятся врожденные мальформации воротной вены, происходящие во время закладки органов в первом триместре беременности. У здорового человека воротная вена, заходя в печень, делится на ветви. При патологии вена разделяется в воротах печени ─ до входа в орган. То есть вена представлена не цельным стволом, а множеством сосудов, которые не в состоянии пропустить существующий объем крови через себя. Надо сказать, что врожденные мальформации в структуре портальной гипертензии у детей занимают не очень большой процент.
Вторая причина относится к приобретенным факторам болезни. Как ни прискорбно, новорожденным по тем или иным показаниям до сих пор ставятся пупочные катетеры. По анатомии пупочная вена как раз подходит к воротам печени. Любой раствор, даже пятипроцентной глюкозы, агрессивно действует на стенку вены, в результате чего, ее мышечная ткань замещается фиброзной. Данные изменения в стенке сосуда являются издержками постановки катетера. Таким образом, ребенок растет, а этот участок вены в диаметре остается прежним, что и приводит к повышению давлению в портальной системе.
Еще одна из причин портальной гипертензии у детей ─ омфалит, то есть воспаление пупочного кольца. Воспаление тут же передается по всей пупочной вене и доходит до ворот печени. При этом сама печень функционирует нормально, метаболизм и все ее функции сохранены. Но отток крови по портальной вене затруднен из-за того, что там есть фиброзный вал, который может привести к тромбозу вен. С течением времени обеднение кровотока печени приводит к тому, что и она начинает страдать.
- Какое лечение получают больные с портальной гипертензией?
- Лечение может быть только хирургическим. При внутрипеченочной форме эффективно эндоваскулярное шунтирование. Через сосуды под контролем рентген-установки хирург проходит через сердце и попадает через нижнюю полую вену в печень. И уже внутрипеченочно делается анастомоз ─ искусственное соустье между сосудами. Данная операция проводится взрослым пациентам с декомпенсированной и субкомпенсированной формами цирроза печени. В детском возрасте проводятся различные виды шунтирующих операций, направленных на сброс крови из системы портальной вены в систему нижней полой вены. Одной из последних инноваций является применение вставки из аутотрансплантата внутренней яремной вены с шеи. Таких вен две. Операция делается при условии, что обе они проходимы, ведь та, которая была взята для вставки, перевязывается. Но другая сторона функционирует, и этого достаточно для нормального оттока крови из головного мозга. Благодаря анастомозу давление с системы портальной вены сбрасывается в нижнюю полую вену.
Таким образом, все хирургические вмешательства при портальной гипертензии направлены на то, чтобы предотвратить самое опасное осложнение данного заболевания — пищеводно-желудочные кровотечения. Но причину устранить невозможно. Кроме этого, после наложения сосудистого шунта при портальной гипертензии возникает так называемая энцефалопатия. Печень является барьером, фильтром: та кровь, которая проходит через этот орган, очищается от токсинов. При шунтировании же мы направляем кровоток в нижнюю полую вену мимо печени, откуда необеззараженная кровь попадает сразу в сердце, мозг…
У детей энцефалопатия носит приходящий характер и проявляется в виде тремора ─ результата воздействия токсинов на организм. Затем все симптомы постепенно исчезают. И мы не встречали случаев, когда у детей впоследствии возникали бы какие-то изменения в работе организма, хотя данное осложнение описано в мировой литературе.
- Что делать родителям?
- Как правило, первые проявления портальной гипертензии начинаются в возрасте с 3 до 7-8 лет, но бывает и раньше. Родителям нужно быть внимательнее к детям и не пропустить первых симптомов болезни. Первое, что должно насторожить, ─ увеличение селезенки, характеризующееся уплотнением с левой стороны живота. Визуально этого не видно, но орган становится твердым, как камень, и его можно нащупать. Нужно сделать УЗИ и при подозрении на болезнь полностью обследовать ребенка.
Несильное кровотечение может сопровождаться дегтеобразным стулом. Если же возникла обильная рвота с кровью, то это признак массивного пищеводно-желудочного кровотечения, которое требует немедленного вызова бригады скорой помощи и госпитализации ребенка.
Пищеводно-желудочное кровотечение ─ очень опасное состояние, с которым не везде могут справиться. Поэтому при сильном кровотечении необходимо ехать в ближайшую больницу.
- Какие профилактические мероприятия показаны при портальной гипертензии?
- Поскольку портальная гипертензия не лечится консервативно, можно говорить только о профилактике кровотечений. В первую очередь, это диета. Если диагноз не является последствием цирроза, то не обязательно придерживаться так называемого печеночного стола. Ограничения в питании вводятся только с целью предотвращения механических повреждений пищевода. Все, что может его поцарапать ─ печенье, вафли, фрукты с кожурой ─ необходимо подвергать предварительной обработке, то есть размачивать или протирать. Также пищу нельзя употреблять горячей, ее надо охладить.
Категорически противопоказаны посещение бани и сильные физические нагрузки.