Когда лицо превращается в маску

Маскообразность лица – лишь одно из наиболее часто встречающихся проявлений системной склеродермии. Это заболевание поражает целые органы и системы, приводит к инвалидности - говорит заведующая отделением ревматологии Северо-Казахстанской областной больницы Индира Хамзина.

А начинается все с воспалительного поражения мелких сосудов.Ни лечить, ни устранять причины склеродермии пока не научились. Все, что могут сделать медики - это замедлить развитие болезни.

- Это прогрессирующее системное заболевание начинается с воспалительного поражения мелких сосудов всего организма, а в дальнейшем происходят фиброзно-склеротические изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Фиброз - это замещение нормальных тканей кожи, мышц, внутренних органов соединительной, рубцовой тканью, процесс этот необратим, и приводит к нарушению функций органов.

Из-за воспалительного процесса в сосудах их стенки утолщаются, становятся менее эластичными, в мелких могут даже уменьшиться просветы. Вокруг воспаленных сосудов разрастаются коллаген (белок, который в организме заболевшего вырабатывается больше нормы) и фиброзная ткань, нарушается кровоснабжение органов и тканей, что приводит к дальнейшим неприятным последствиям. Одни ткани из-за нарушенного кровоснабжения истончаются, как например, слизистая желудка и пищевода, другие – утолщаются (стенки альвеол в легких), нарушаются их функции: всасывания в желудочно-кишечном тракте, сокращения мышечных волокон, выведения углекислоты легкими.

Поражаются и становятся тугоподвижными суставы, уплотняются и атрофируются мышцы, возникает почечная недостаточность, что приводит к общей интоксикации организма, развивается гипертензия, страдают сердце и эндокринная система.

Сердце, пораженное системной склеродермией, увеличивается в размерах, нарушается ритм, снижается сократительная способность, возможно формирование порока.

Поражение органов дыхания проявляется легочной гипертензией или диффузным пневмосклерозом нижних отделов легких, который приводит к формированию дыхательной недостаточности.

И самое страшное – пока не найдено средства, которое помогло бы излечить системную склеродермию. Мы можем только существенно замедлить прогресс заболевания.

- Почему возникает такое заболевание?

- Точная причина пока не установлена. В числе провоцирующих факторов – внешние причины: переохлаждение, работа на производстве, связанном с вибрацией, контакт с некоторыми химическими веществами, инфекции, стрессы, некоторые лекарства.

Возможно, имеется и генетическая предрасположенность к заболеванию, так как зарегистрированы семейные случаи.

Системная склеродермия чаще встречается у женщин и обычно возникает в возрасте 30-50 лет. Часто заболеванию предшествуют гормональные изменения, связанные с беременностью, абортами, климаксом.

- По каким признакам можно узнать о проблеме?

- Поскольку страдают практически все органы и ткани, то проявления могут быть самыми различными. Но у большинства заболевших имеются поражения кожи, которая утолщается и становится менее эластичной, изменяются лицо и кисти рук. Пальцы и ногти деформируются, кончики пальцев становятся более чувствительными, покрываются язвами. Снижается мимика, кожа лица становится натянутой, похожей на маску, с узкой ротовой щелью, вокруг которой располагаются глубокие морщины в виде кисета.

Такие больные не могут улыбаться, широко открыть рот, полностью закрыть глаза, высунуть язык. Мышечные и костные боли при склеродермии похожи на проявления ревматизма и ревматоидного артрита, поэтому проводятся диагностические тесты.

Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Кальцинируются мягкие ткани. Поражение тонкого кишечника проявляется болями вокруг пупка, метеоризмом, поносами. Также в числе проявлений – отечность, потеря веса, изжога, рвота, облысение и ряд других симптомов, присущих другим заболеваниям.

Для диагностики проводятся анализ крови, рентгенологические обследования, при необходимости – диагностика функций сердца, легких, пищевода, биопсия кожи.

- Как облегчить проявления заболевания?

- Для лечения применяются ферментные препараты, которые уменьшают изменения сосудов, противовоспалительные, понижающие давление средства, физиотерапия и лечебная физкультура для предотвращения тугоподвижности суставов.

В каждом случае схема лечения составляется в зависимости от проявления заболевания, степени пораженности органов, но основная задача – максимально затормозить процесс.

И успех зависит не только от лекарств. Очень важно избегать стрессов, длительного воздействия прямых солнечных лучей, холода и вибрации. Одевайтесь тепло! Также рекомендуется отказаться от курения и употребления кофеиносодержащих напитков. Чтобы уменьшить сухость кожи, рекомендуется пользоваться мягкими моющими средствами, принимать ванны с масляными добавками.

В ряде случаев становится необходимо и оперативное вмешательство. Например, из-за деформации, уплотнения стенок пищевода может понадобиться операция для увеличения просвета, также могут быть показаны ампутация отмерших участков пальцев, пластическая операция для устранения дефектов кожи и даже трансплантация органов. При прогрессировании почечной недостаточности может понадобиться гемодиализ.

Но лечение лишь улучшает качество жизни на определенное время.

- Возможна ли профилактика системной склеродермии?

- Профилактика системной склеродермии может включать только выявление так называемых факторов риска и тех, кому угрожает эта болезнь. Также, если болезнь уже проявила себя, необходимо исключить опасные факторы, чтобы предупредить прогрессирование заболевания. Даже если еще нет показаний к инвалидности, заболевшие должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения, чтобы сохранить работоспособность.