Начальница иммунитета

Так можно назвать невзрачную и совсем небольшую железу, расположенную за грудиной в верхней части грудной клетки - говорит эндокринолог первой категории Медицинского центра ГМУ г. Семей Светлана Жустова. Речь идет о вилочковой железе или тимусе (timus), что в переводе с греческого означает «жизненная сила».

Только около 50 лет назад ученые выяснили, что вилочковая железа не просто вырабатывает определенные гормоны, но и играет огромную роль в иммунной системе.

- Тимус является цен­тральным органом клеточного иммунитета и выполняет сразу три функции. В нем происходит созревание, дифференцировка и иммунологическое «обучение» T-лимфоцитов, которые составляют до 80% всех лимфоидных клеток. Он является регулятором иммунной системы. И, наконец, он производит целый ряд гормонов. Все эти функции жизненно важны для нашего организма, и нарушение даже одной из них чревато серьезными заболеваниями, а в некоторых случаях даже летальным исходом.

Очень интересен процесс развития вилочковой железы. Появляется она на 2 месяце эмбрионального развития и к моменту рождения весит в среднем 8-14 грамм, а по размеру (примерно 5х4х6) превосходит все эндокринные железы новорожденного вместе взятые. Она продолжает расти и достигает своего максимума - 25-30 грамм, соответственно увеличиваясь в размерах, к периоду полового созревания в 13-15 лет. С этого момента начинается ее инволюция – она сокращается, ее ткани замещаются жировыми и соединительными, и к 70-75 годам масса тимуса составляет всего около 6 грамм. В любом возрасте железа продолжает вырабатывать тимические гормоны и участвовать в лимфопоэзе (выработке лимфоцитов), но с момента инволюции все с меньшей и меньшей активностью. Этот процесс в определенной мере связывают со снижением иммунитета у пожилых людей.

- Какие болезни поражают тимус?

- Наиболее распространенные - кисты, тимомы, аплазия и гиперплазия, тимомегалия и, как ее результат - миастения.

Кисты могут быть врожденными или приобретенными, содержать слизистую или серозную жидкость. Они обычно не имеют клинических проявлений и обнаруживаются случайно, но бывают случаи их нагноения, возможны также кровоизлияния.

Тимомы – новообразования тимуса, могут быть доброкачественными и злокачественными. Встречаются в подавляющем большинстве случаев у взрослых людей. Могут протекать бессимптомно, а могут иметь целый ряд достаточно ярких клинических проявлений. Доброкачественные тимомы, достигнув больших размеров, сдавливают органы средостения, из-за чего появляются одышка сердцебиение, набухание шейных вен и.т.д. Кожа лица может приобрести синюшный оттенок (цианоз). Для злокачественных тимом характерны бурный рост и раннее и обширное метастазирование. При них помимо симптоматики от сдавливания соседних органов, могут наблюдаютьсяв зависимости от направления прорастания опухоли следующие симптомы: боли, отдающие в плечо, шею, межлопаточную область; стойкая осиплость голоса;опущение верхнего века, расширение зрачка и западение глазного яблока; шум и тяжесть в голове; нарушение прохождения пищи через пищевод; растройства функции спинного мозга. На поздних стадиях появляются температура, похудание, повышенная потливость, признаки интоксикации. Выявляются тимомы при рентгеноскопии, рентгенографии и томографии. Лечение заключается в удалении опухоли вместе с тимусом.

Термином аплазия определяется целая группа заболеваний, обусловленных врожденными генетическими дефектами иммунной системы. В данном случае наблюдается слабое развитие или даже полное отсутствие тимической паренхимы, что обуславливает тяжелую иммунологическую недостаточность. На ее фоне постоянно возникают и рецидивируют различные воспалительные заболевания, в основном, легочные и кишечные. Такой иммунодефицит нередко приводит к гибели больных. Для подтверждения этого диагноза проводится ряд иммунологических исследований. Лечение заключается в восстановительной и заместительной иммунотерапии.

Гиперплазия сопряжена с изменением структуры тимуса, увеличением числа клеток в корковом и мозговом веществе, появлением лимфоидных фоликул, которых там быть не должно. Выработка тимических гормонов может повыситься или снизиться. Зачастую гиперплазия тимуса наблюдается при аутоиммунных заболеваниях. Из характерных симптомов стоит отметить увеличение лимфоузлов, сухость и шелушение кожи, отечность конечностей, общую слабость, увеличение миндалин и селезенки. Иммунитет снижен, отмечаются частые воспалительные заболевания, нередко – аллергические реакции, заболевания почек. Основные методы диагностики – рентгенологические и иммунологические исследования. Если нет симптомов сдавления, гиперплазию тимуса лечат консервативно кортикостероидами и специальной диетой.

Иногда приходится прибегать к удалению вилочковой железы. Если гиперплазия не имеет клинических проявлений, и не сказывается на качестве жизни, рекомендуется просто наблюдение у эндокринолога.

Тимомегалия может быть как врожденной, так и приобретенной. При ней масса и объем тимуса выше возрастной нормы, его функции снижены, а иммунные нарушения носят комплексный характер. У детей чаще диагностируется врожденная тимомегалия, которую сопровождают врожденные дисфункции эндокринной, нервной, сердечно-сосудистой систем.

Приобретенная тимомегалия чаще встречается у взрослых в молодом возрасте. Она также связана с нарушениями в работе эндокринной системы, прежде всего с хронической недостаточностью надпочечников. Нередко в ее основе лежат аутоиммунные заболевания. К основным признакам относятся быстрая утомляемость, мышечная слабость, апатия, эмоциональная неуравновешенность, увеличение региональных лимфоузлов, склонность к кожным заболеваниям, частые и тяжело протекающие воспалительные заболевания дыхательной и пищеварительной систем. Наблюдаются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Из-за значительно снижения защитной функции организма при стрессовых ситуациях может наступить внезапная смерть. Стрессом могут послужить инфекционно-аллергические реакции, физические травмы, хирургические вмешательства, анестезия, резкое охлаждение, интоксикация, нервно-психическое напряжение.

Для диагностики проводятся рентгенологическое обследование и лабораторные исследования крови. При тимомегалии назначаются кортикостероидные гормоны, специальную диету, иногда - лучевую терапию. При неэффективности такого лечения проводится удаление тимуса.

При миастении тимус вырабатывает аутоантитела, которые блокируют передачу сигнала о движении от нерва к мышце. Возникают патологическая слабость и утомляемость различных групп мускулатуры. Обычно первое, что замечают пациенты – двоение в глазах, которое может быть и горизонтальным, и вертикальным. К вечеру становится трудно поднять веки, речь затруднена, ощущается сильная усталость в мышцах шеи и конечностей. Симптоматика может варьировать и по группам мышц и по интенсивности проявления, но заболевание всегда упорно прогрессирует. Нарастает птоз (опущение век), изменяется голос, нарушается жевание, может снижаться способность к мимике, изменяется походка, становится трудно держать голову.

Реальная угроза жизни возникает, когда нарушаются глотание и дыхание при миастеническом кризе. Диагностика миастении требует помимо анализов крови, проведения специфических тестов и томографии. В лечении применяются ингибиторы холинэстеразы, кортикостероиды, иммунодепрессанты, плазмаферез, иммуноглобулин. Наиболее благоприятные результаты в лечении дает хирургическое удаление вилочковой железы в первые 3 года от дебюта заболевания.

Любые нарушения в функционировании тимуса могут привести к очень серьезным последствиям. Поэтому при его увеличении или проявлении каких-то симптоматических признаков патологии необходимо срочно обращаться к врачу-эндокринологу.