Системный сбой

О существовании внутренней системы защиты у человека знали еще в античности, но и сегодня «белых» пятен в этой области еще много. Одной из самых больших проблем в иммунологии являются аутоиммунные процессы, при которых наши собственные клетки-защитники начинают атаковать свой же организм. Об этом наш разговор с кандидатом медицинских наук, доцентом кафедры иммунологии и дермато-венерологии ГМУ г. Семей Фаридом Ягофаровым.

- Что лежит в основе аутоиммунных процессов?

- Причины сбоев еще недостаточно изучены, но то, что на сегодняшний день о них известно, дает основание для определенной классификации. Не углубляясь в медицинскую специфику, хочу пояснить, что наши иммунные клетки не только идентифицируют и уничтожают вредные бактерии, микробы, вирусы и грибки, но и чистят организм от собственных патологически измененных и больных клеток. За последнюю функцию отвечает группа особых лимфоцитов, чья работа жестко контролируется иммунной системой. Если остальные клетки-защитники ориентированы на внешнего врага – чужеродный белок, то эти лимфоциты «обучены» распознавать патологию родных клеток и устранять ее. Когда происходит сбой, они перестают «понимать» разницу между патологией и нормой и начинают уничтожать не только больные, но и здоровые клетки своего же организма. Бывает, что обычные иммунные клетки по ошибке принимают свои клетки за чужеродные. В основе могут лежать различные воздействия на организм извне (например, инфекционные возбудители или радиационное излучение), которые так изменяют молекулы организма, что иммунные клетки их не узнают. Например, деструкция и некроз тканей после перенесенного гепатита В могут стать причиной развития активного хронического гепатита.

Иногда враждебный внешний возбудитель настолько похож на родные клетки организма, что настроившись на его уничтожение, клетки-защитники атакуют и его, и здоровые ткани.

Нарушение целостности тканевых барьеров, которые отделяют некоторые органы и ткани от крови, также может служить пусковым механизмом для аутоиммунных процессов. Рассмотрим это на примере яичек. Благодаря гематолическому барьеру антигены их ткани не попадают в кровь, и, соответственно, в организме не уничтожаются аутоагрессивные по отношению к ним лимфоциты. Когда, из-за травмы или воспалительного процесса барьер нарушается, эти аутоагрессивные лимфоциты начинают атаковать ткани яичек, что приводит к аутоиммунному бесплодию.

Иногда в основе аутоиммунных заболеваний лежат наследственные генные мутации, гипериммунные состояния или иммунологический дисбаланс.

- Какие симптомы могут свидетельствовать об аутоиммунном процессе?

- Если говорить об общих проявлениях, то это могут быть внезапная потеря или набор веса; мышечные и суставные боли, ограничение подвижности; постоянная усталость; сухость кожи и слизистых оболочек; нечувствительность и покалывание в руках, ногах или других частях тела; кожная сыпь, шелушение; облысение; снижение умственных способностей.

На сегодняшний день определено 80 аутоиммунных заболеваний, они затрагивают разные органы, и их проявления схожи также с признаками инфекционных заболеваний этих же органов.

-Какие из аутоиммунных заболеваний наиболее распространены?

- Прежде всего, это болезнь Грейвса - диффузный токсический зоб, которую еще называют Базедовой болезнью. Она обусловлена повышенной активностью щитовидной железы, избыточной активностью выработки гормона. У пациентов могут наблюдаться снижение веса, тахикардия, дрожание рук, выраженная раздражительность, бессонница, мышечная слабость, потливость, непереносимость жары; волосы ломкие, глазные яблоки чрезмерно выпуклы. Чаще всего болезнь Грейвса диагностируется у женщин старше 40 лет. Лечат ее препаратами йода под наблюдением эндокринолога, в сложных случаях прибегают к хирургическому удалению щитовидной железы.

Тиреоидит Хашимото напротив обусловлен снижением активности этой железы и недостаточной выработкой гормона. При возникновении гипотериоза отмечается увеличение веса, непереносимость холода, мышечная слабость, быстрая утомляемость, бессонница, депрессия, запоры, нарушение менструального цикла, сухость кожи, выпадение волос. Щитовидная железа увеличена. Занимается такими больными также эндокринолог. Назначаются гормонозаместительные препараты.

Достаточно распространено и такое иммунное заболевание, как сахарный диабет 1-го типа (инсулинозависимый), при котором собственная иммунная система атакует поджелудочную железу, вырабатывающую инсулин. Снижение содержания инсулина приводит к избыточному количеству глюкозы в крови, что может привести к проблемам с кровообращением, сердечным приступам, инсультам, снижению зрения, почечной недостаточности, а иногда и к коме. В данном случае большую роль играет наследственный фактор. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще появляется в детстве и молодости.

К характерным признакам относятся: резкая потеря веса, снижение работоспособности и слабость, постоянная жажда, частое мочеиспускание, нарушения зрения. Лечение назначает эндокринолог, заключается оно во введении в организм индивидуально подобранных доз инсулина. Обязательно соблюдение специальной диеты, выполнение физических упражнений постоянный контроль уровня сахара в крови. В развитии этого заболевание большую роль играет наследственный фактор.

Нередко встречается и ревматоидный артрит – системное заболевание соединительной ткани, проявляющееся главным образом хроническим воспалением суставов, приводящее к стойкой деформации суставов и нарушению их функции, что ведет к ранней инвалидизации. Поражаются, как правило, мелкие суставы кистей, но могут вовлекаться и крупные – локтевой, плечевой, коленный и тазобедренный. Представительницы слабого пола болеют в пять раз чаще, чем мужчины.

Ревматоидным артритом можно заболеть в любом возрасте, но обычно заболевание начинается в возрасте от 30 до 55 лет, а также в более раннем или позднем возрасте.

Причина заболевания до сих пор не установлена. Имеется генетическая предрасположенность, отягощенная наследственность к аутоиммунным заболеваниям. Известно, что в основе развития заболевания лежит аутоиммунное поражение соединительной ткани оболочки суставов. Наиболее характерным проявлением является полиартирит-симметричное поражение суставов, их болезненность, припухлость, тугоподвижность и повышение температуры кожи над суставом. Утренняя скованность более 1 часа. Заболевание характеризуется волнообразным течением с периодами обострения и ремиссии. По мере прогрессирования развиваются деформации суставов, возможно и присоединение внесуставных проявлений, вовлечение других органов и систем.

В диагностике ревматоидного артрита имеет значение неспецифические признаки воспаления, определение ревматоидного фактора в крови и данные рентгенографии суставов.

Лечением больных занимается врач-ревматолог. Полностью вылечить заболевание невозможно. Современные методы лечения направлены на уменьшение воспаления, обезболивание, улучшение и сохранение функции суставов, на предотвращение инвалидизации больных.

Оптимальное лечение включает не только медикаментозную терапию, но и лечебную физкультуру, изменение образа жизни и другие мероприятия.

В своей практике я сталкиваюсь и с системными аутоиммунными заболеваниями. Системная красная волчанка (СКВ) тяжелое заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные клетки как чужеродные и, образует аутоантитела, повреждающие многие органы и ткани: сосуды, кожу, суставы и внутренние органы. Среди больных СКВ девять из десяти - женщины, причем, первые симптомы заболевания проявляются в молодом детородном возрасте от 15-25 лет. Причина заболевания до сих пор неизвестна. Предполагают вирусную теорию на фоне генетического дефекта иммунитета. Провоцирующими факторами могут быть чрезмерные инсоляции (облучение солнечным светом), роды, прерывание беременности, стрессы. Болезнь обычно развивается постепенно, больных беспокоит слабость, похудание, боли в суставах. Реже возникает острое начало – высокая температура, поражение кожи, суставов и почек. В дальнейшем СКВ течет волнообразно, при каждом обострении могут вовлекаться новые органы и ткани. Наиболее характерным проявлением СКВ является поражение кожи в виде высыпания на лице в области спинки носа и скуловых дуг в виде покраснения - так называемая «бабочка». Почти у всех больных наблюдается боль в суставах. При поражении внутренних органов могут наблюдаться самые разнообразные симптомы. Наиболее прогностически значимым является поражение почек - волчаночный нефрит, который может привести к быстрому развитию почечной недостаточности. В диагностике СКВ имеет значение изменения в крови – анемия, лейкопения, тромбоцитопения, признаки воспаления, наличие волчаночных клеток и специфических аутоантител-антинуклеарные антитела, антитела к ДНК и др.. Цель терапии больных СКВ направлена на борьбу с тяжелыми обострениями и поддержание состояния пациентов в период ремиссии. Основу лечения составляют глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты. В некоторых случаях показаны экстракорпоральные методы – плазмаферез, гемосорбция.

Качество жизни пациентов зависит не только от соблюдения всех назначений врача, но и от благоприятного эмоционального фона, поддержки близких людей. Нужно избегать стрессовых ситуаций и прямых солнечных людей, противопоказаны физио-процедуры.

Не менее тяжело протекает системный склероз (склеродермия).

Пациентами с системными аутоиммунными заболеваниями занимаются сразу несколько специалистов.

- Насколько трудно выявить аутоиммунное заболевание?

- При подозрении на наличие аутоиммунного заболевания на основании комплекса симптомов проводятся исследования крови по многим параметрам. Прежде всего, это общий и биохимический анализы. Решающее значение имеют иммунологические анализы, с помощью которых определяют наличие или отсутствие специфических (определенных для каждого из аутоиммунных заболеваний) аутоантител.

При системной красной волчанке выявятся LE клетки, антитела против ядра (ANA) и против ДНК, при склеродермии - антитела Scl-70 и т.д. Это достаточно тонкие исследования, поэтому важно соблюдать все рекомендации по подготовке к сдаче анализов.

Некоторые заболевания лечатся довольно эффективно, с некоторыми человек вынужден мириться всю жизнь.

Даже при одном и том же заболевании у разных людей и течение, и прогноз тоже могут быть разными.

В лечении аутоиммунных недугов сегодня используются иммуносупрессоры, подавляющие активность иммунной системы и снижающие интенсивность воспалительных процессов. Это цитостатики, кортикостероидные гормоны, антиметаболиты, некоторые виды антибиотиков, противомалярийные препараты и другие препараты. К сожалению, такая терапия имеет побочные эффекты. Пациентам приходится жить со сниженным иммунитетом, что обуславливает повышенную восприимчивость к различным инфекционным заболеваниям. Впрочем, есть аутоиммунные заболевания, при которых не нужно подавлять иммунную систему, например, при аутоиммунном тиреоидите. В последнее время практикуется применение менее тяжелых препаратов - цитокинов и антицитокинов.

Нередко назначаются иммуномодулирующие средства, восстанавливающие баланс иммунной системы и помогающие предотвращать или лечить инфекционные заболевания, возникающие из-за приема иммуносупрессоров. Иногда для улучшения состояния назначается плазмоферез.

На сегодняшний день такая терапия являются общепризнанной и наиболее эффективной.

В настоящее время специалисты во всем мире активно ищут принципиально новые методы лечения аутоиммунных заболеваний, которые бы действовали локально и не вызывали побочных действий и осложнений.