Статьи

Гемофилия пока не излечима. Справиться с этой болезнью означало бы обеспечить организм пожизненным запасом фактора свертываемости крови – специального белка плазмы и тромбоцитов, который отсутствует у больных с рождения.
Однако медицина не стоит на месте. О том, какие новейшие достижения в области лечения гемофилии будут внедрены в практику в ближайшем будущем, – в интервью с главным гематологом Министерства здравоохранения РК, д.м.н. Ириной Пивоваровой.

- Какие современные методы лечения гемофилии сегодня доступны казахстанским пациентам?
- Больным гемофилией на протяжении всей жизни необходимы регулярные инъекции препаратов, в состав которых входят факторы свертываемости крови. Кроме этого, из-за постоянных внутренних кровотечений у них с детства происходит подкравливание сосудов, мышц и органов, приводящее к инвалидизации. Поэтому почти каждому больному требуется высокоспециализированное оперативное вмешательство. Сложность эндопротезирования заключается в том, что эта процедура очень кровавая, следовательно, требующая заместительной терапии. Благодаря растущему опыту специалистов и принятой в Казахстане специальной программе финансирования, сегодня такие операции у нас делают. Также бесплатно и в необходимом объеме происходит обеспечение больных гемофилией факторами свертываемости крови.

- Существуют ли мировые разработки, которые в ближайшие годы придут и в Казахстан?

- Медики и фармацевты постоянно ищут альтернативные способы терапии. Например, разрабатывается препарат в форме таблетки, которую можно будет принимать орально, и спрея – через нос.
В основном все исследования направлены на то, чтобы создать некую молекулу, которая позволит больным гемофилией как можно реже проводить инъекции: вместо одного раза в два-три дня – раз в несколько месяцев. Поэтому прорывом в лечении гемофилии стала разработка европейских и американских ученых, которая обеспечивает пролонгирование эффекта лекарства. Новый препарат доставляется в печень больного и стимулирует выработку ею собственного фактора свертываемости крови. Такого лечения хватает на шесть месяцев. Однако оно может применяться только у больных гемофилией типа B, которым не хватает девятого фактора свертываемости. Новые средства пока произведены в единичном количестве и до Казахстана еще не дошли.
Многие ученые также работают над тем, чтобы свернуть молекулу восьмого фактора: эта форма заболевания наиболее распространена.

- Если печень вырабатывает факторы свертываемости крови, почему бы не пересаживать больным гемофилией здоровую донорскую печень? В Казахстане уже есть опыт по трансплантации этого органа.
- Верно: если пересадить больному гемофилией печень, способную продуцировать факторы свертываемости крови, у него будут вырабатываться собственные факторы и необходимость в терапии исчезнет.
В университетских клиниках «Эппендорф» в Германии уже провели ряд подобных операций, орган пересаживали от близкого родственника, чаще всего от матери. Однако при трансплантации возникает огромный риск отторжения печени. Для больных гемофилией это смертельно опасно. Решится на такое лечение не каждый.
- Какие еще сложности возникают при попытках поддерживать состояние больных?
- Большую угрозу в себе несут сопутствующие заболевания. Раньше больным гемофилией в Казахстане делали переливание донорской плазмы, в результате чего почти сто процентов пациентов были заражены гепатитом B. Я не говорю о детях, которых инфицировали гепатитом С, и о случаях заражения ВИЧ-инфекцией… Лечить этих больных мы не могли, потому что в этом случае потребовались бы подкожные инъекции, а они больным гемофилией запрещены.
- Как проводится диагностика гемофилии, в том числе в клиниках в отдаленных уголках страны, где нет современных лабораторий?

- Специалисты лаборатории любой больницы в Казахстане могут сделать коагулограмму – анализ на свертываемость крови. Однако сертифицированных лабораторий, которые проводят не только рутинные, но и высокоспециализированные исследования и при этом имеют право делать заключение о диагнозе гемофилия, на сегодняшний день только две. Это крупные лаборатории при Научном центре педиатрии и детской хирургии в Алматы и Медицинском центра неотложной помощи в Астане. При этом пациенту, проживающему в отдаленных регионах, не обязательно ехать в Алматы или Астану. На анализ может быть направлена только его плазма, взятая из крови накануне.

Очень важно знать, гемофилией какого типа болен человек. Для этого и проводятся высокоспециализированные исследования. И даже не смотря на то, что диагноз уже поставлен, пациентам гематолога показано дважды в год проходить верификацию диагноза.

- Существует ли меры профилактики гемофилии?

- Профилактика – одна из наших сегодняшних задач. Со временем в Казахстане планируется обязательное и повсеместное внедрение генетического скрининга. Сейчас его проводят по желанию будущих родителей. Обследование будет показано, прежде всего, тем, у кого в семье есть больные гемофилией.

В программе скрининга будет предусмотрено участие психолога. Я лично знакома с женщинами, которые, зная, что являются носительницами болезни, продолжают рожать детей. И обвинять их в том, что они хотят реализовать свое право на материнство, нельзя. Однако правильным решением для будущих мам будет экстракорпоральное оплодотворение.
- Какова в целом роль психолога в жизни больных?
- В профессиональной психологической помощи, прежде всего, нуждаются больные дети. Все в окружающем мире несет для них потенциальную опасность, даже маленькая по меркам обычного человека травма может вызвать серьезное кровотечение, чреватое смертельным исходом. Поэтому родители всячески их оберегают, вынуждая вести замкнутый образ жизни. Многие в результате вырастают агрессивными и замкнутыми. Но некоторые, наоборот, раскрывают свой потенциал. Среди детей, больных гемофилией, очень много талантливых и сильных личностей. Например, мальчик из Западного Казахстана, которому недавно сделали операцию на колено, занимается со штангой прямо в больнице. Говорит, что не хочет терять форму.

Никита Мантусов