Удар по вилочковой железе

Бессилие мышцы именно так с греческого языка переводится и объясняется сложное аутоиммунное заболевание - миастения. Врачи говорят, что больные на приеме жалуются в первую очередь на синдром патологической усталости, на ослабление мышц.

О диагностике и лечении данного заболевания расскажет Задаш Алибекова, врач-невропатолог городской поликлиники №6 г.Астаны.

- Миастения - это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Это заболевание встречается как врожденной, так и приобретенной формы, поэтому им страдают и дети, и взрослые. На сегодняшний день никто не может ответить на вопрос: что именно вызывает миастению? Многие невропатологи встречают семейные случаи, однако наукой наследственность в заболеваемости не доказана.

Если разбирать врожденную форму, то причину обычно ищут в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. Все дело в том, что в механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Другой распространённой причиной миастении являются различные мутации субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина.

Провоцирующим фактором в данной болезни может являться стресс, перенесённая острая респираторная инфекция. Если говорить о клинической картине, то помимо хронической усталости у пациентов часто поражаются мышцы век, появляется птоз. Кроме этого, постепенно ухудшают свою работу жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Таким больным вредно нервничать, ведь это вызывает боль в груди и одышку.

- Как проводится диагностика данного заболевания?

- В стандартных случаях диагностика миастении включает:

клинический осмотр и выяснение истории болезни, далее мы назначаем пациенту функциональную пробу на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости, электромиографическое исследование: декремент-тест, прозериновую пробу, повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин, клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина, а также анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину. Помимо этого назначается компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования на наличие креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират.

- Какое назначается лечения?

- Лечение назначается в зависимости от степени запущенности заболевания. К примеру, в случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы врачами назначается только калимин и препараты калия. В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия. При этом следует помнить, что приём преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта. Рекомендуется следить за артериальным давлением, вести профилактику стероидной язвы, остеопороза.

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы. Такая операция именуется тимэктомией.

В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона, либо при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия.

- Задаш Мухамбетовна, помимо медикаментозной терапии, что вы рекомендуете пациентам в отношении питания, физических нагрузок и т.д.?

- После постановки диагноза, мы рекомендуем полностью отказаться от чрезмерных физических нагрузок, помимо этого советуем ограничить время пребывания под прямыми солнечными лучами. Из медикаментов таким пациентам запрещены препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам), курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), мочегонные, некоторые антибиотики и т.д.

Что касается питания, то особая диета при этой болезни не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

- Если не лечить болезнь, к каким последствиям это может привести?

- К очень сложным. У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности. Это связано со слабостью дыхательных мышц или бульбарной мускулатуры. Криз может возникнуть на фоне инфекции или приема препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу. Развитию криза могут предшествовать выраженные колебания мышечной слабости, снижение массы тела, ограничение двигательной активности, нарастающая дизартрия, одышка. В общем, лучше не запускать болезнь и вовремя обращаться к специалистам.

Асель Касымканова