Статьи

Трехпредсердное сердце — очень редкий врожденный порок сердца, при котором левое предсердие разделено фибромышечной мембраной на две камеры. Данная аномалия наблюдается примерно в 0,1-0,4% среди всех ВПС.

Обычно порок выявляется в периоде новорожденности. Более позднее выявление возможно только у детей и в очень редких случаях - у подростков.

В КГП ПХВ «Областной кардиохирургический центр» г. Караганда поступила пациентка А. 13 лет с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза: ребенок от 3 беременности, 3 роды в срок, родилась с весом4100 грамм, росла и развивалась соответственно возрасту, отмечались частые простудные заболевания. С 12 лет стала отмечать одышку при физической нагрузке, прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке. Пациентка в возрасте 13 лет поступает в стационар по месту жительства с признаками дыхательной недостаточности, при обследовании выявлен врожденный порок сердца, сердечная недостаточность, в связи с чем направлена в КГП ПХВ «Областной кардиохирургический центр» г. Караганда.

При проведении комплексного обследования, на трансторокальной эхокардиоскопии выявлен ВПС. Аномалия развития левого предсердия – мембрана в полости левого предсердия, разделяющая полость левого предсердия на две камеры (трехпредсердное сердце), с узким отверстием, с наличием обструкции венозного кровотока.

На обзорной рентгенографии органов грудной клетки: легочный рисунок обогащен, корневой рисунок усилен, корни расширены, синусы свободны, сердечно-сосудистая тень сердца расположена горизонтально, увеличена в поперечнике.

Пациентка в плановом порядке взята в операционную. Интрооперационно: продольная стернотомия, послойно обнажено сердце, оно увеличено в размерах за счет правых отделов, канюляция по общей принятой методике, вскрыто правое предсердие, ревизия – имеется центральный дефект межпредсердной перегородки 1,5х1,0 см., дефект расширен, в полости левого предсердия визуализируется дополнительная фибромышечная мембрана, преимущественно из мышечной ткани, с одним небольшим рестриктивным отверстием, размером0.8 см, митральный клапан не визуализируется. Визуализированы устья правых легочных вен, визуализация устьев левых легочных вен затруднена. Фибромышечная ткань иссечена. Место иссечения ушито проленом 5.0 с целью профилактики тромбоза левого предсердия. Митральный клапан двухстворчатый не изменен. Пластика межпредсердной перегородки аутоперикардом. Дальнейший ход операции без особенностей. Время искусственного кровообращения 38 минут.

В раннем послеоперационном периоде показатели гемодинамики стабильные. Послеоперационный период протекал без осложнений. На контрольной трансторокальной эхокардиоскопии признаков дисфункции клапанов сердца нет, полости не расширены. Пациентка выписана на 14 сутки в удовлетворительном состоянии.

Уникальность данного случая обусловлена: редкостью данной врожденной аномалии, развитием признаков сердечной недостаточности в подростковом возрасте (примерно 75 % погибает в период новорожденности). По видимому, это было связано с наличием дефекта межпредсердной перегородки, через который проходила декомпрессия левого предсердия.

Д. Абдрахманов